Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Дистрофия боуменовой мембраны I типа

Дистрофия боуменовой мембраны I типа
Reis-Bücklers corneal dystrophy. Reticular opacity in the superficial cornea.JPEG
Дистрофия Рейса — Бюклерса: ретикулярные помутнения внешней части роговицы
МКБ-10-КМ H18.5
МКБ-9-КМ 371.52
OMIM 608470
MeSH C535476 и C535476
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

Дистрофия боуменовой мембраны I типа, более известная как дистрофия роговицы Рейса — Бюклерса — редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека, поражающая слой под названием боуменова мембрана. Болезнь ассоциирована с мутациями гена TGFBI, кодирующего кератоэпителин.

Симметричные ретикулярные помутнения, обычно возникающие в роговице обоих глаз к 4—5 годам, приводят к выпуклостям эпителия роговицы, вызывая эрозии, провоцируя приступы гиперемии, боли, светобоязни.

Впервые болезнь была описана в 1917 году В. Рейсом, а в 1949 году М. Бюклерсом.

Оптическая микроскопия, на которой видны характерные окрашенные в красный (трёхцветная окраска по Массону) отложения мутировавшего кератоэпителина в поверхностном слое стромы роговицы

См. также


Новое сообщение